50多岁的老李近两年在小腿上长了个“小包”,既不疼又不痒,用手仔细才能摸到,他去网上一搜,自己觉得可能是长了个脂肪瘤,觉得没什么大事也就不再管了。没想到,在这两年来,这个东西越长越大,甚至肉眼都能可见那里略微肿起来了。最近几周,老李甚至小腿开始隐隐作痛了,医院就诊。
经过B超和病理检查,医生告诉老李这个“小包”是脂肪肉瘤,分化程度高,没出现转移,手术切完定期复查就好了。这一下可让老李犯了迷糊,
脂肪肉瘤就是脂肪瘤吗,脂肪瘤是良性肿瘤还可能出现转移吗,还是说我这个是脂肪瘤进展恶化而来的?
其实,别看脂肪肉瘤和脂肪瘤只相差一个字,它们可有着良恶性肿瘤的巨大差别。
其实,肉瘤指的是来源于脂肪、纤维、血管、骨、软骨等组织(专业说法叫间叶组织)的恶性肿瘤,所以说脂肪肉瘤其实是恶性肿瘤的一种,是成人软组织肿瘤中较常见的一种。
脂肪瘤是脂肪细胞过度增殖而来,而脂肪肉瘤则是来源于一种“间叶细胞”,这种细胞是一种干细胞,它可以分化为脂肪、软骨、骨、肌肉细胞等,而脂肪肉瘤则起源于具有分化为脂肪细胞倾向的间叶细胞,大家可以理解为“脂肪母细胞”。在绝大多数的情况下,脂肪肉瘤都是单独长起来的,而只有极其少数的情况是从脂肪瘤恶变而来。
脂肪肉瘤好发于40-60岁的人群,男性发病率略高于女性,但并不明显。跟其他肿瘤一样,脂肪肉瘤的病因并不明确,考虑跟外伤、放射线、基因突变等因素有关。相比于脂肪瘤通常发生于皮肤下面来说,脂肪肉瘤的位置通常比较深,如肌肉的筋膜附近。四肢(下肢为主)和肚子里(腹膜后、腹腔内)是脂肪肉瘤的好发部位,不同部位的临床表现通常不同。
长在四肢的脂肪肉瘤是一个不断增长的肿块,通常是深在的、无痛的、缓慢增长的。但由于肿瘤组织的代谢活性高,血液供应丰富,局部皮肤的温度可能升高。随着脂肪肉瘤的生长,压迫到周围神经时可出现剧烈疼痛、压迫到周围静脉时可导致血液回流受阻,引起水肿。肿瘤生长过快而血液供应不上时,脂肪肉瘤也可以出现缺血破溃,引起局部出血。
长在腹腔内的肿瘤从外观上很难看出来,只有当肿瘤长的比较大时,肚子才会慢慢鼓起来,它主要的临床表现是消化道出血。当脂肪肉瘤压迫肠道或自身破溃时,容易引起消化道内出血,表现为呕血或者便血。同时,肠道受压迫还会导致肠内容物通过障碍,引起肠梗阻。由于内脏神经受压,患者还会出现腹痛等症状。
由于脂肪肉瘤来源于原始的间叶细胞,这些细胞虽然有分化为脂肪组织的倾向,但也不会全部变为脂肪细胞,使得脂肪肉瘤的组织成分复杂。
根据肿瘤的成分不同,脂肪肉瘤可分为高分化脂肪肉瘤、去分化脂肪肉瘤、黏液型脂肪肉瘤和多形性脂肪肉瘤。前两者大约占脂肪肉瘤的一半,其中高分化脂肪肉瘤脂肪成分大于75%,去分化脂肪肉瘤脂肪成分在25-50%;黏液型脂肪肉瘤主要含有大量粘液成分,脂肪含量占10-25%;多形性脂肪肉瘤罕见,成分复杂,恶性程度高。
对于脂肪肉瘤而言,脂肪成分越多,说明肿瘤与正常组织越“像”,因此恶性程度也就越低。利用超声、核磁、CT等影像学检查,能够判断肿瘤的大小、成分、边界、形状,对肿瘤进行分型。但活检进行病理检查才是诊断脂肪肉瘤乃至几乎所有肿瘤的金标准。
不管是哪种亚型的脂肪瘤,主要的治疗手段都是手术切除,治疗的目的是尽可能控制肿瘤,减轻肿瘤所导致的不健全状态,最终提高生存率和生活质量。手术要在保证安全的前提下,尽可能将肿瘤完全切除。
对于肿瘤存在远处转移和浸润不能完全切除的情况,也可以尽可能切除肿瘤,减轻局部压迫症状。对于肢体的脂肪肉瘤,目前主要采用保肢手术,术后尽可能维护患者肢体功能,但肿瘤范围实在过大的情况下,也可选择截肢手术。
对于腹膜后的肿瘤,通常位置较深且邻近多个器官,手术风险相应增大,如果肿瘤过大,也可考虑在手术前采用放疗或化疗的手段来缩小肿瘤,以利于手术切除。其他常用的治疗方式包括放疗、化疗等,对于分化好的脂肪肉瘤,像老李这样的,术后不需要额外放化疗,但低于黏液型脂肪肉瘤,多推荐进行放射治疗。
除了传统的治疗方式外,近年来发现部分脂肪肉瘤患者存在特定的基因改变,如CDK4、MDM2基因扩增,因此也在研究针对特定基因的靶向治疗。另外,免疫治疗、生物制剂等手段也逐渐走向临床试验。
不管是恶性程度高还是低,脂肪肉瘤都有较高的复发率,但分化好的肿瘤预后好,分化差的肿瘤极易复发,首次手术复发率达20%,二次手术复发率达44%,因此第一次手术切除就尤为关键。同时,术后定期复查,一般在第一个月,前3年每3个月,3年以上每6个月复查一次局部CT或核磁对于监测病情发展,尽早发展局部复发,改善预后具有重要作用。
大多数人都听过脂肪瘤,但很多人确不知道很容易跟其混淆的脂肪肉瘤。因此,如果您发现在四肢尤其是大腿部位有位置比较深的肿瘤,一定不能掉以轻心,医院进行影像学的检查,避免脂肪肉瘤的误诊或漏诊。