柳暗花明又一村
近日，一名12岁女童以“反复腹痛6年余，加重半年”为主诉入院。病例情况：患儿近6年来反复腹部疼痛，以上腹部及左下腹为主，压痛明显。无呕吐及发热、嗳气反酸等不适，平素大便数日1次，干结。腹部疼痛无明显规律，外院多次就诊，予查碳13呼气试验及腹部彩超未见明显异常，口服益生菌及护胃药、通便等治疗后虽有短暂好转，但停药后反复。此次入院完善常规抽血检查、胃肠镜，血生化及炎症指标不高，胃镜显示慢性浅表性胃炎伴糜烂，肠镜显示内镜进入乙状结肠见大量粪渣残留，无法操作和观察。此患儿诊断存在存在以下几点疑难：1.腹痛时间长，伴有便秘，外院多次查腹部彩超未见异常，且追问病史，患儿平素喜食冷饮，晚睡，结合胃镜检查，存在慢性胃炎，但患儿疼痛部位除上腹部，下腹部疼痛无法解释，疼痛原因？2.入院后查体提示左下腹压痛明显，且腹痛时间较长，腹腔肿物可能及局部包裹性积液积脓？但外院多次查腹部彩超未见明显异常，需要进一步完善腹部增强CT检查?3.入院后查肠镜提示肠腔较多粪渣，肠道准备不充分除了人为因素外，有无其他本身影响肠道清洁的其他因素？后进一步完善腹部增强CT提示结肠内容物较多，结肠脾区扭曲，降结肠行走于空肠内侧，肠道未见梗阻，阑尾未见明显异常。结合腹部增强CT检查，上述所有疑虑豁然开朗，请外科会诊，转外科进一步完善消化道钡餐造影检查，确诊后择期手术治疗。回顾病史：患儿有上腹部疼痛，有平素喜食冷饮、晚睡习惯，入院后查胃镜显示慢性浅表性胃炎伴糜烂尚可解释上腹部疼痛原因。但患儿左下腹疼痛，按压明显，外院彩超及我院腹部增强CT未见腹腔有积液积脓、占位性病变，阑尾正常。行肠镜及腹部CT检查前均有肠道清洁准备，且末次大便颜色为淡*色水样便，然仍提示肠内粪渣残留较多，结合患儿腹部CT检查，可知由于结肠旋转不良，迂曲，肠道蠕动异常，大便难以正常排出，故也可解释患儿长期便秘原因。先天性肠旋转不良是胚胎发育过程中由于中肠旋转发生障碍或滞后，造成肠道解剖位置的异常，从而导致各种不同肠梗阻或肠扭转等外科疾病的发生。该病是小儿外常见疾病之一，常并发肠闭锁、肠重复畸形、内疝等其他畸形。一、病因
正常胚胎在6~12周发育过程中，中肠会发生一系列复杂变化：胚胎第6周时，由于中肠迅速生长，以至于腹腔不能容纳，被迫自脐部向外突出。脐带内的肠管以肠系膜上动脉为轴心，按逆针方向旋转。随着腹腔的发育，突出的肠管回纳入腹腔，并继续以肠系膜上动脉为中心逆时针旋转并逐渐固定于后腹壁。全部肠旋转完成后，小肠起于Treitz韧带，从左上斜向右下，止于回盲部。盲肠也随之降至右髂窝。在此过程中，如果中肠未旋转、不完全旋转或反方向旋转等情况均可造成肠旋转不良。二、临床表现
各年龄段都有可能发病，肠旋转不良的发病人群以新生儿居多，约占75%，部分在儿童期或成年后发病，有少数患者终身无症状。1）呕吐：新生儿最初往往表现为高位肠梗阻，突然出现剧烈呕吐，呈间歇性，呕吐物含有胆汁或小肠液，但出生后1~2天仍有正常胎粪排出，此可与小肠闭锁相鉴别。2）腹痛：患儿因腹部不适或痉挛性疼痛，有烦躁不安，阵发性哭闹，拒按腹部。较大儿童能说出疼痛的部位和性质，局部有明显的压痛，常会取自动屈曲位以缓解疼痛。3）腹胀：一般出现较晚，腹胀程度与肠梗阻部位有关。十二指肠梗阻常为不完全性，上腹可见膨隆或胃蠕动波，呕吐后腹胀不明显，但随梗阻会反复出现；低位小肠扭转或结肠扭转，扭转肠袢明显隆起，腹胀较严重。肠扭转若为轻度，症状可随体位变化或自身肠蠕动而缓解，若扭转不能复位，晚期会出现剧烈腹痛，绞窄性肠坏死，中*性休克症状等。三、诊断
诊断主要依据临床表现加影像学检查。1）腹部X线片主要表现为消化道不全性或完全性梗阻，典型表现为十二指肠梗阻即显示胃及十二指肠球部扩张，呈“双泡征”，但其并非本病的特异性征象。2)上消化道造影（钡剂、水溶性造影剂）：中肠扭转最典型表现是十二指肠第2、3段出现鸟嘴”样改变；十二指肠部分梗阻则可呈“螺旋”样改变。3)钡剂灌肠检查：是确诊成年人及大龄儿童肠旋转不良的首选检查方法。主要表现为异位的盲肠位于右上腹或中上腹，甚至左上腹，升结肠、横结肠可迂曲于中上腹或全部结肠均位于左侧腹部，回盲瓣可位于盲肠的右侧或前方。4)超声检查：通过探查肠系膜上血管位置和走向，有助于确诊肠旋转不良。正常情况下，肠系膜上静脉位于肠系膜上动脉右侧,若位于肠系膜上动脉前方或左侧,提示可能存在肠旋转不良。一项名参与者的荟萃分析提示，与参考标准相比，超声诊断旋转不良伴或不伴中肠扭转的总敏感性为94%，总特异性为%。5)CT扫描：CT图像中肠系膜血管的“换位征”和“漩涡征”是诊断肠旋转不良的特征性表现，具有定性价值。四、治疗
一般无临床症状者可随诊观察，但伴有急腹症（梗阻症状、肠出血或腹膜炎体征）具有手术指征者，应在胃肠减压，纠正水、电解质及酸碱紊乱，改善全身情况的基础上积极准备手术治疗。对于已发生肠坏死和中*性休克的严重病例，可不必等待休克完全纠正后再手术，应在积极抗休克的同时施行手术。手术以尽快解除梗阻，恢复肠道通畅为目的。术中根据不同的探查结果决定相应的处理方法。大部分患儿经治疗后，能恢复正常生长发育。参考资料：[1]XiongZ,ShenY,MorelliJN,etal.CTfacilitatesimproveddiagnosisofadultintestinalmalrotation:a7-yearretrospectivestudybasedoncases[J].InsightsImaging,,12(1):58.[2]NguyenHN,KulkarniM,JoseJ,etal.Ultrasoundforthediagnosisofmalrotationandvolvulusinchildrenandadolescents:asystematicreviewandmeta-analysis[J].ArchDisChild,.[3]韩少良编著.普外科、肿瘤外科医师值班手册[M].上海：复旦大学出版社.:22-23.[4]虞向阳.实用临床普通外科学[M].长春：吉林科学技术出版社.:-.本文首发：医学界儿科频道本文作者：在云上责任编辑：CiCi推荐阅读儿童感冒，该怎么选药才对？我的妈妈像袋鼠，也有一个“育儿袋”牙痛偏要忍着不治，后来……水果皇后是草莓？外面卖的特大草莓能吃吗？版权申明本文原创，欢迎转发朋友圈-End-投稿/转载/商务合作，请联系：yxj_ekyxj.org.cn预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇