病历资料
患者男，25岁，因恶心、呕吐和腹痛2~3个月就诊。
患者自述早饱、食欲不振，3个月体重下降近20kg。
检查发现血压偏低（96/60mmHg），心动过速（心率，次/min）。
全血细胞计数、血清电解质、肝功能检查和脂肪酶水平均在正常范围内。
腹部计算机断层扫描（CT）显示胃底有一9.8×7.4cm不均质肿块（图A），在随后的胃镜检查中也发现该肿块（图B）。
腹部磁共振成像（MRI）进一步明确为界限清楚、不均质肿块，对比增强（图C），提高了对胃肠道间质瘤（GIST）的怀疑。计划手术切除。
术中发现可疑病变具有定义不明的外科平面和显著的周围纤维化，最终行空肠食管Roux-en-y吻合术。组织学检查（图D）和显微镜标本（图E）显示正确诊断。
根据患者的各项检查结果，可能的诊断是什么？
答案公布
正确答案：胃重复畸形
令人惊讶的是，胃大部切除标本（图D）检查发现在疑似肿瘤的胃壁区域内有扁平囊。这一扁平囊可以拉伸到9×8×4.5cm。胃囊与真实胃腔之间有一处共同的壁。通过此壁的组织学切片（图E）显示了分隔壁两侧的平滑肌细胞层和胃黏膜。这排除了胃肠道间质瘤（GIST），证实胃重复畸形的诊断（GDC）。胃重复畸形是一种罕见的先天性异常，仅占胃肠道所有重复囊肿的4%至9%。大多数病例报告发生在儿童中且位于胃大弯处。GDC有以下3个特点：（1）囊肿的壁与胃壁相连；（2）囊肿由平滑肌包围，通过肌肉与胃壁相连；（3）囊壁排列有胃上皮或其它类型的胃黏膜。
GDC患者的临床表现各异，从无症状到非特异型症状如恶心、呕吐腹痛、早饱、体重减轻或消化道出血。GDC的诊断有挑战性，而在大多数的情况下，只有在手术切除或手术标本病理检查时明确诊断。在CT/MRI研究中，常误诊为软组织肿块/实体瘤。超声内镜（EUS）检查区分病变的实体和囊性成分，EUS引导下细针抽吸可能是确立诊断的一种有效方式但仍有争议的。
完全切除或节段性切除的手术方式被推荐。对偶然发现GDC但无症状患者的管理仍存在争议。一些研究者赞成保守治疗，因为这些病变的恶性转化是罕见的，而一些研究者赞成即使在无症状的患者中也要进行完整的手术切除，以避免并发症的风险、如梗阻、扭转、穿孔、出血、恶性肿瘤。
总之，肠重复复胃畸形可以很容易被误认为是一种胃肠道软组织肿瘤，临床医生和放射科医生必须保持高度警惕以做出准确的诊断。
参考文献:
[1]Fernandez,D.C.,Machicado,J.,andDavogustto,G.Gastrointestinalstromaltumorarisingfromagastricduplicationcyst.ACGCaseRepJ.;3:–
[2]Napolitano,V.,Pezzullo,A.,Zeppa,P.etal.Foregutduplicationofthestomachdiagnosedbyendoscopicultrasoundguidedfineneedleaspirationcytology:casereportandliteraturereview.WorldJSurgOncol.;11:33
[3]Liu,R.andAdler,D.G.Duplicationcysts:diagnosis,management,andtheroleofendoscopicultrasound.EndoscUltrasound.;3:–
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇