急诊科接诊了一位巴基斯坦女性患者，她面色苍白，身后还跟着一个五六岁的小女孩。经询问后发现，她出现恶心、呕吐、腹泻、下腹痛和排尿困难症状已经一周了，开始并未在意，这几天症状越发严重，医院就诊。
患者今年26岁，已经是3个孩子的妈妈，3个孩子都是正常阴道分娩并且很健康。她月经失调、痛经已经1年了，此外，2年前还曾接受过肺结核治疗，无吸烟史，无定期药物服用，无特殊家族史。
检查
经体检发现，患者口腔温度为37.8℃，脉搏为次/分，血压为/mmHg。患者全身苍白，但未检测到杵状指，*疸或发绀。腹部检查显示轻度全身性压痛。发现有轻度至中度腹水。胸部检查提示双侧胸腔积液，左侧较大。
该患者的初步实验室检测显示，血红蛋白8mg/dL、红细胞沉降率（ESR）65mm/h、肝肾功能正常、尿液分析中红细胞（RBC）、白细胞（WBCs）和蛋白质阳性。胸部X线检查显示双侧胸腔积液（左侧更大）。Mantoux法皮肤测试为阴性。腹部和盆腔的超声检查显示双侧肾积水（图1）。
图1腹部超声显示双侧肾积水
患者肠系膜和肠壁增厚，存在腹腔积液和中度腹水。用于分析的腹水样本显示渗出性腹水，以淋巴细胞为主（80%）。在细菌培养或革兰氏染色中未发现微生物，细胞学上未见恶性细胞。
癌胚抗原（CEA）水平正常，但CA-水平升高为93.5μg/ml（正常范围，0～35μg/ml）。进行腹部和盆腔的CT扫描，证实存在中度腹水和腹膜结节（图2）。膀胱壁和肠壁增厚（图3）。双侧肾积水和多个扩大的主动脉旁淋巴结也可见（图4）。
图2盆腔增强CT显示盆腔游离液体
图3腹部增强CT显示肠袢增厚
图4腹部增强CT显示双侧肾积水
根据上述检测结果及既往结核病史，作出临时诊断为结核性腹膜炎，并开始进行抗结核治疗（ATT）。然而，患者的症状并未减轻，甚至在ATT治疗3周后，患者发烧和腹痛症状仍然持续。随后，患者发展为双手腕关节疼痛，ESR上升至mm/h。
下列哪一个是最有可能的诊断？
A.转移性卵巢癌
B.结核性腹膜炎
C.系统性红斑狼疮
D.类风湿性关节炎
讨论
本例患者表现为腹部和泌尿系统不适，其实验室和放射学资料显示双侧胸腔积液、双侧膀胱壁增厚的肾积水、淋巴细胞渗出性腹水以及炎性标记物升高。因其有肺结核治疗史，且患者居住在地方病国家，最初认为结核病是病因；然而，在适当的ATT治疗3周后，患者的临床状况并未改善，还出现双手腕关节痛，ESR上升到mm/h。
经过3周适当的抗结核治疗后状况并未改变，加之Mantoux检测阴性及细菌培养结果，这强烈提示并非结核病。虽然表现不典型，但关节痛的发展增加了系统性红斑狼疮（SLE）的可能性，SLE通常表现为浆膜炎、关节痛、贫血、肾脏疾病和淋巴结病。虽然卵巢癌可引起浆膜炎、腹膜腔增厚、淋巴结病和肾积水，但CT扫描中，无卵巢肿块且存在发热症状，使得该诊断可能性不大。该案例中，类风湿关节炎也不太可能，尤其是在无临床关节炎的情况下。
抗核抗体（ANA）检测呈强阳性。还发现患者的抗双链DNA抗体升高（＞50IU/L）。考虑到患者临床影像和风湿病学资料，诊断为系统性红斑狼疮，患者开始接受大剂量皮质类固醇和细胞*性治疗。在该疗法开始后，患者的症状有所改善。
SLE是一种炎症性疾病，几乎可以累及任何器官系统。SLE的患病率随种族和地域而变化，反映了遗传和环境影响的相互作用。白人患病率大约是30例/10万人口，而黑人接近例/10万人口。该疾病女性患病率是男性的9倍，尽管在任何年龄都可能发生，但育龄期女性多见。
SLE的特点是免疫系统失调，导致抗核抗体及其他自身抗体的产生，它们可形成循环免疫复合物或直接与组织结合。观察到许多免疫紊乱，包括与遗传关联的HLA类型、免疫调节基因、补体基因、T细胞功能和清除凋亡碎片。这种疾病可以涉及身体的任何部分，包括皮肤、肾脏、神经、心脏、肺和/或血液学表现。关节炎引起的关节疼痛和皮肤病是最常见的表现。
50%的病例会出现胃肠道（GI）症状。最常见的症状包括厌食、恶心、呕吐、腹泻和腹痛。并发症，如狼疮血管炎（涉及胃肠道的血管系统），慢性假性肠梗阻，无菌性腹膜炎。
SLE相关的胃肠道血管炎可累及从食道到结肠的肠道任何部位，患病率为0.2%-53%。然而，大多数胃肠道血管炎都会累及肠系膜上动脉（即小肠）。症状往往是非特异性的，可能包括腹胀，厌食，恶心，呕吐，腹泻或是并不常见的急腹症。
有些患者由于肠动力低下而出现慢性假性肠梗阻（如本例所示）。这是一种罕见的未知病理生理的临床综合征，可由内脏平滑肌、肠神经或内脏自主神经受累引起。类似的并发症可能在系统性硬化症和其他相关疾病中出现。
图5免疫符合物介导的血管炎发生示意图
泌尿生殖系统的临床表现比较少见，往往与胃肠道疾病相关。狼疮性膀胱炎的发病机制是免疫复合物介导的血管炎。由此产生的慢性炎症和泌尿系统运动障碍导致膀胱壁增厚、泌尿系统梗阻性疾病和肾积水。本例患者双侧肾积水，超声和CT扫描显示膀胱壁增厚，后来在膀胱镜检查中证实。这些是SLE最常见的泌尿系统表现和血管炎现象。
患者的腹水检查显示渗出性图像，以淋巴细胞为主，这是SLE和结核性腹水的典型特征；然而，该患者的腹水分析没有显示任何感染性疾病或恶性肿瘤的证据。CA-水平升高，但这并不是卵巢癌特征性的症状，在免疫或风湿性疾病或涉及腹膜的慢性炎症的过程中，该标记物也可能升高。
持续高ESR、高滴度ANA以及高滴度抗双链DNA抗体和低补体水平，高度提示SLE。尽管患者多发性浆膜炎、肠梗阻、高热和肾积水的症状表现并不常见，但其关节炎、浆膜炎和肾脏受累的表现，满足美国风湿病协会SLE的修订标准，该标准以关节炎、浆膜炎和肾脏受累为基础。ANA和抗双链DNA的尿中和高滴度
该患者最初接受大剂量糖皮质激素和细胞*性治疗，然后维持口服类固醇。每月定期随访，包括全血细胞计数（CBC）ESR、肾功能和尿液分析，以监测治疗反应和不良反应，并检测新器官系统受累的迹象和症状。治疗反应良好，未发现不良反应。
综上，系统性红斑狼疮诊断上具有一定挑战性。在检查结果无特异性、未能明确诊断的情况下，应强烈考虑风湿性疾病。
医脉通编译自：KaleemUllahToorietal.A26-Year-OldWomanWithPleuralEffusion,Hydronephrosis,andAscites.Medscape.August16,.
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