今天给大家分享来自美国梅奥诊所内科的Kevin等发表在ClinGastroenterolH杂志上报道的一例以上腹痛伴血清脂肪酶升高为主要临床症状的病例，究其原因，竟不是急性胰腺炎！
病例介绍
患者为60岁老年男性，因急性上腹痛伴恶心数小时就诊。腹痛特点为剧烈、持续及非放射性。患者既往有消化性溃疡疾病和极少量的酒精摄入。生命体征平稳，体格检查显示上腹压痛但不伴腹膜刺激征。
实验室检查显示：血清脂肪酶为U/L（正常值为26-U/L）；血清淀粉酶为U/L（正常值为10-73U/L）。基于临床表现及胰酶水平上升，初步诊断患者为急性胰腺炎（AP），随后将患者收入住院以寻求进一步治疗。
患者入院后，迅速出现发热、心动过速及缺氧等症状。在初步处理后，对患者行腹部CT检查，结果显示：近端空肠袢邻近肠系膜出现中央坏死性肿块（图1）。基于CT发现，对患者实施了空肠切除术以及腹内肿块的切除（图2）。
图1腹部CT图像
图2手术切除标本
患者手术顺利，术后5天出院。组织学检查提示肠系膜肿块为纤维瘤病（硬纤维瘤）所致，伴中心性坏死、出血和急性炎症（图3）。
图3组织学表现
病例讨论
硬纤维瘤，又称侵袭性纤维瘤病，是一种可出现于全身各处的基质细胞罕见肿瘤。尽管该肿瘤具有局部浸润的特性，但缺乏恶性潜能。肿瘤大多散发，但10-30%与家族性腺瘤性息肉病相关。
治疗方式包括观察、手术切除、放疗、以及使用非甾体类抗炎药、激素或细胞*性药物的系统药物疗法，而具体治疗方式的选择主要取决于肿瘤发生部位、大小及生长速度。尽管采用辅助治疗，但仍有30-40%的硬纤维瘤会复发。
此病例提醒我们在不能完全满足诊断标准的可疑性AP患者中，尽早的腹部影像学检查对病情评估的重要性。AP的诊断需要满足下列3条标准的中的两条：（1）典型的腹痛；（2）血清淀粉酶或血清酯酶水平大于或等于正常水平上限值的3倍；（3）对比增强CT或MRI具有典型发现。
研究发现，血清脂肪酶对于诊断AP的敏感性和特异性范围为82%-%，比血清淀粉酶的特异性高。尽管如此，一些其他疾病（如小肠梗阻、肠穿孔、肠梗死等）也可出现血清脂肪酶水平轻中度升高。
因此，当未完全满足AP的影像学诊断标准时，需要进一步观察才能确定诊断。在此病例中，血清脂肪酶和血清淀粉酶均升高，但均达不到AP的诊断标准。入院前的腹部影像学检查发现了坏死性的腹部肿块，为早期的手术评估及确定治疗方法提供了重要依据。
总而言之，如果临床症状及生化检查均符合AP的诊断标准，那么不一定要进行腹部影像学检查；反之，则必须进行腹部影像学检查。
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