作者:上海交通大医院风湿科吕良敬
临床上,若年轻女性出现急性腹痛应考虑系统性红斑狼疮(SLE)可能,可根据年国际狼疮研究临床协作组或年欧洲抗风湿病联盟和美国风湿病学会制定的SLE分类标准以明确诊断。
SLE是一种非器官特异性的自身免疫病,其特征是自身抗体产生过多和免疫复合物的形成,并影响几乎所有人体器官,我国SLE的患病率约为70/10万。其中,8%~40%的SLE患者可累及胃肠道,但SLE的分类标准至今未能涵盖胃肠道表现,有些患者以急性腹痛或腹泻等为首发症状而就诊于消化科、普外科或急诊科,常导致误诊、误治,部分患者甚至因贻误诊治时机而死亡。
SLE合并腹痛病死率最高达半数
SLE患者病情活动累及消化系统的临床症状无特异性,可表现为恶心、呕吐、腹痛、腹泻等不适,严重者可有消化道出血,甚至发展为肠坏死和肠穿孔等急腹症。胃肠道是SLE累及消化系统最常见的部位,占SLE腹痛患者的29%~65%。有研究提示SLE合并急性腹痛的病死率最高可达50%,因此,早期诊断、及时处理对患者的预后很重要。狼疮肠系膜血管炎(LMV)是最常见的临床表现,其次是假性肠梗阻(IPO)、蛋白丢失性肠病(PLE)和其他少见的并发症,如脂膜炎、IBD等。腹部增强CT检查有助于疾病早期诊断
SLE活动累及胃肠道无特异性血清标志物,因此需要根据其他临床线索来鉴别胃肠道感染、药物不良反应或与其他消化系统疾病相关的共病等因素。目前尚未发现与SLE胃肠道病变相关的特异性自身抗体。其实验室检查指标往往表现为SLE活动性的整体改变。腹部增强CT检查有助于SLE胃肠道累及的早期诊断。图1胃肠道血管炎计算机断层扫描检查可见肠系膜血管充盈(梳状征,白色箭头所示),肠壁增厚强化(靶征,黑色箭头所示)对于SLE胃肠道累及的患者,其胃镜和结肠镜检查可以显示黏膜缺血或溃疡改变,然而黏膜下层的活组织检查标本不易获取,且因其病理改变多表现为慢性非特异性炎症,黏膜层组织病理对诊断的价值并不高。及时治疗至关重要
针对SLE胃肠道累及的治疗,因缺乏相关大规模临床研究和循证医学证据,目前尚缺乏特定的治疗指南。早期诊断、综合评估、及时干预对病情控制至关重要。总体的治疗原则是保护脏器,控制疾病活动,辅助支持治疗,防治继发感染和减少相关药物的不良反应,必要时采取手术治疗。对于出现胃肠道症状的SLE确诊患者,首先应评估患者SLE病情是否处于活动期,排除感染、药物等因素,进一步通过腹部CT等方法判断是否累及消化系统器官,并判断患者的病情。大部分患者对糖皮质激素治疗反应较好,一般用药7~10d后腹部症状好转。对治疗反应较差的患者,建议在避免感染的基础上及时应用免疫抑制剂,视情况采用生物制剂、血浆置换、免疫吸附等方法。目前尚缺乏大规模临床研究,期待更多的高质量研究提供更精准的诊疗方案。吕良敬教授
上海交通大医院风湿科常务副主任上海市风湿病研究所副所长年国家重点研发计划风湿病精准医疗项目首席科学家中国医师协会风湿免疫科医师分会常委上海医师协会风湿病分会副会长上海市风湿病学会委员上海罕见病学会委员AsianLupusNephritisNetwork(ALNN)成员
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编辑:李慧
审核:王丽娜
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