病史简要
患者,男性,6岁,主诉:咳嗽4个月伴间断腹痛
现病史:
患儿于4个月前无明显诱因出现咳嗽,为阵发性咳嗽,咳嗽有痰,无气喘,伴间断阵发性腹痛,脐周明显,能自行缓解。无腹泻呕吐、无发热、无皮肤巩膜*染等伴随症状。曾在家口服药物(小儿氨酚*那敏颗粒、头孢菌素等)治疗,效果欠佳。现来我院就诊,门诊以「支气管炎、腹痛」收入院。病程以来,患者精神饮食可,睡眠可,大小便正常,体重无明显变化。
既往史:平素健康状况良好,否认其他特殊病史。
实验室检查:血尿常规正常,肝肾功能正常。
CT平扫/CTU延迟期动态图像
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结果:腔静脉后输尿管
腔静脉后输尿管又称环绕腔静脉输尿管,是一种罕见的先天性异常或畸形。发病率约1/,多见于右侧,也有发生于左侧及双侧的报道,男性为女性的2~3倍。常发生于L3、4水平。本组病例患侧均为右侧,且均发生于L3、4水平。
正常输尿管上端与肾盂连接,下行途中,位于腰大肌之前方、下腔静脉之外侧,最后进入膀胱。腔静脉后输尿管不在下腔静脉外侧行走,而是从下腔静脉后面绕过来,再回到正常的路线。因此,又称环绕腔静脉输尿管。
形成原因:
本病由腔静脉发育异常引起,胚胎期有3对主静脉与下腔静脉的发生有关,即后主静脉、下主静脉和上主静脉,其相互交通,形成「静脉环」。在胚胎第12周后肾与输尿管从骨盆上升,穿越「静脉环」到达腰部。
正常发育过程中,右侧的后主静脉退化萎缩,下腔静脉主要由下主静脉和上主静脉演变而成,右侧输尿管位于下腔静脉之前,如发育异常,右侧后主静脉不退化萎缩,成为下腔静脉的主要组成部分,输尿管即位于下腔静脉后并于下腔静脉和主动脉之间穿出,形成本病。故这种先天异常严格讲应是腔静脉的先天性异常。实际上是下腔静脉发育异常,而不是输尿管发育异常,所以应称输尿管前下腔静脉。
临床分型:
Ⅰ型(低襻型):输尿管上段扩张明显,输尿管与下腔静脉交叉梗阻部多位于L3-4水平,此型多见;
Ⅱ型(高襻型):扩张的输尿管几乎和肾盂在同一水平,输尿管与下腔静脉交叉梗阻部多位于L1-2水平,此型罕见。
临床症状:
由于输尿管位于下腔静脉与脊柱之间,故可受到挤压而产生上段的扩张积水,继发感染甚至结石形成。
下腔静脉后输尿管的常见症状是腰腹部疼痛、血尿,疼痛一般不剧烈,可自行缓解,是由于梗阻引起。也有为数不少的患者无任何症状。部分患者可伴有尿路结石、肾畸形、肾不发育、肾旋转不全等。
CT影像表现:
①输尿管近段向内侧偏移,绕行于下腔静脉后,穿过下腔静脉与腹主动脉间,再绕行到下腔静脉前;
②输尿管受压、扭曲、变窄,形成较为特征的「S」形弯曲;
③患侧输尿管上段及肾盂、肾盏均伴有不同程度的扩张积水;
④输尿管的狭窄段一般位于L3、4水平,相应层面的下腔静脉较正常位置偏外;
⑤L3-4水平向上折返变细且向脊柱靠拢,呈典型「鱼钩」状。
下腔静脉后输尿管的诊断主要依靠影像学检查,包括超声、静脉尿路造影(IVU)与逆行造影(RU)、磁共振尿路造影(MRU)及CT尿路造影(CTU)。上述各种检查方法,各有其优缺点。
B超检查无创、方便、价廉,能发现肾与输尿管上1/3积水扩张,但对诊断下腔静脉后输尿管帮助不大,可作为筛选性的检查。
IVU与RU是以前诊断该病的主要方法,正位片上可显示输尿管上段扩张并向中线靠拢,呈反「J」状或「S」形,侧位片可见扩张的输尿管与椎体重叠,由于输尿管受压段狭窄,蠕动受影响,多数患者IVU检查患侧不显影或显影不良,RU比IVU对诊断该病有帮助,但RU属创伤性检查,并发症较多,且不能显示输尿管与下腔静脉之间的异常解剖关系及狭窄段输尿管周围的组织结构,临床应用有其局限性。
MRU可以清楚显示输尿管走行,被认为是目前诊断腔静脉后输尿管较好的无创性检查方法,但价格昂贵,普及率低,强磁场对体内外各系统的影响以及成像时间长等,限制了临床应用。
MSCTU是目前腔静脉后输尿管诊断最佳的影像学检查方法,与其他影像学检查相比,检查时间短,图像清晰,伪影少,质量高,特别是延迟扫描,利用后处理软件,可得到泌尿系全程图像,能同时显示下腔静脉与其后方输尿管的关系,观察两者关系的变化,为本病的诊断和治疗提供准确参考的影像学依据。
作者:xiao79bing
题图:站酷海洛
插图来源:作者提供
参考文献:(向下滑动)
1.何永新,白冰华,梁长虎,etal.腔静脉后输尿管的多层螺旋CT诊断[J].医学影像学杂志,,20(7):-.2.何超[1],蒋立明[1],刘晓冰[1],etal.下腔静脉后输尿管的影像学诊断进展[J].中国医学影像学杂志,(6):-.3.马英杰,初占飞,郎嘉兴,etal.层螺旋CT泌尿系造影及其三维重建在下腔静脉后输尿管诊断中的应用[J].现代肿瘤医学,,22(12):-.预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇