诊断是一个复杂的思维过程。掌握正确的思维原则，遵循辩证思维的诊断步骤，避开误诊、漏诊的思维误区，是提高临床诊断水平的保证。一名优秀的临床医师，除需具备高度的责任心与熟练的专业技能之外,还必须掌握缜密的思维方法、清晰的诊断思路。医院第一医学中心急诊科孟庆义教授是国内知名急诊医学和疑难危重病学家，其临床思维著述让许多医师受益。经孟庆义教授的授权，本周开设孟庆义教授谈诊断专题。
过敏性紫癜是一种侵犯皮肤和其他器官细小动脉和毛细血管的过敏性血管炎，年国际礼拜堂山共识会议曾就血管炎的命名法提出了各种血管炎常用术语的修订版，提出采用“免疫球蛋白A血管炎”取代“过敏性紫癜”，本文为叙述和理解方便，仍采用习惯上的过敏性紫癜称谓。根据临床症状临床将本病分为5型，本文重点介绍腹型过敏性紫癜，因其症状体征多变，被称为腹痛鉴别诊断中的“幽灵”，现结合典型病例分析腹型过敏性紫癜的诊断思维。
过敏性紫癜常发生于3～15岁的儿童中，是儿童群体最常见的系统性血管炎，其特征表现为既无血小板减少也无凝血病的患者出现可触性紫癜、关节炎（关节痛）、腹痛和肾脏病临床四联征。有高达50%的过敏性紫癜患者可出现肉眼可见的或隐匿性消化道出血，约50%的患者可累及肾脏。本病因同源于胚胎发育的外胚层，可能与变应性皮肤血管炎属于同一个谱系疾病，其特征为含IgA免疫复合物的组织沉积，病变活检显示小血管炎症，尤其以毛细血管后微静脉最为明显。但是与多种其他形式的系统性血管炎不同，本病绝大多数患者具有自限性。过敏性紫癜常伴腹痛、关节痛和肾损害，但血小板不减少，根据临床症状临床分为单纯性、腹型（胃肠型）、关节型、肾型及混合型。
?无皮肤紫癜的腹型紫癜诊断困难
腹型过敏性紫癜就是在皮肤或黏膜紫癜的基础上,伴有胃肠症状，主要表现为腹痛，多为脐周或下腹部阵发性绞痛，查体可有腹部压痛，一般无肌紧张及反跳痛，可伴有呕吐、便血、柏油样便甚或肠套叠。通常情况下，腹型过敏性紫癜诊断和治疗都不困难，但是如果皮肤紫癜未出现，而腹部症状又比较严重，其诊断和治疗相当棘手。故无皮肤表现的腹型过敏性紫癜，临床易误诊误治，被称为腹痛鉴别诊断中的“幽灵”。
曾有1例患者，男，16岁。因脐周疼痛伴血象高，诊断为急性阑尾炎，在某院行阑尾切除术，术中见阑尾无炎症，遂改行剖腹探查术，术中见小肠阶段性出血改变，将最严重的部分小肠切除，术后出现肠瘘。医院治疗，多项医技检查均无特异性改变，肠瘘后反复出现感染和营养不良等症状，后死于多器官功能不全综合征，最后考虑初始疾病极可能为腹型过敏型紫癜。本例曾经多位医生诊治，因未考虑到腹型过敏性紫癜的可能，故未观察和记录是否有皮肤紫癜的出现，也就未能及早明确诊断，这提示本病诊断之困难。
?糖皮质激素类药物影响皮肤紫癜的出现
皮肤紫癜是诊断腹型过敏性紫癜的重要指标，有25.9%的腹型过敏性紫癜以消化道症状首发。一般情况下皮肤紫癜早于腹痛后2～10d内出现，也有报道显示消化道症状发生时间早于四肢紫癜，平均(14.79±7.03)d出现，最长早于40d出现。但是如果在发病后应用糖皮质激素类药物，有可能延缓皮肤紫癜的出现，甚至有可能导致皮肤紫癜不出现，笔者曾遇到两例疑难患者，具体情况如下。
男，28岁。以无明显诱因出现腹痛5d，伴恶心呕吐来诊。腹痛剧烈，部位不定，除白细胞显著升高外，CT和超声等多项检查均无特殊发现。住院后一度出现消化道出血，血红蛋白明显下降，进行输血治疗，输血时连续两次给予地塞米松5mg。腹部超声也曾一度发现肠间可见多个小液平。发病后15d行胃镜检查示十二指肠降段多发溃疡，待除外坏死性十二指肠炎、浅表性胃炎；肠镜进镜30cm至降乙结合部，发现肠腔可见大量墨色血迹。发病后21d双下肢出现皮肤紫癜，诊为腹型过敏型紫癜，予糖皮质激素治疗后痊愈。
男，27岁。以无明显诱因出现剧烈腹痛、血便伴血象高1d来诊。查体示腹膜刺激征强阳性，B超发现腹腔内有少量液体，腹腔穿刺抽出血性不凝液体。疑似肠坏死行剖腹探查术，术中见小肠多个节段出血水肿，遂切除病变最严重的一段小肠，术后病理示小肠出血坏死性改变，疑似急性出血坏死性小肠炎。术后对症治疗，因输血两次给予地塞米松共10mg，病情逐渐恢复，观察无皮肤紫癜出现，最后高度疑为腹型过敏性紫癜。
此两例患者中，前一例皮肤紫癜于发病后20d左右出现，后一例住院期间一直未出现皮损，这可能与在皮肤紫癜出现前应用糖皮质激素类药物有关。故糖皮质激素可影响皮肤紫癜的出现，“存在先于本质”，这在临床诊断中应引起高度注意。
?通过胃镜和超声窥视“胃肠紫癜”
古人曰：“窥一斑而知全豹”。临床医生应认识到胃和十二指肠病变是临床了解肠道情况的窗口之一，故通过急诊胃镜或超声可观察到部分“胃肠紫癜”情况。腹型过敏性紫癜的内镜表现主要为胃肠道黏膜弥漫性充血水肿,广泛多发的出血点、红斑、糜烂、溃疡,小肠病变较重；胃肠道黏膜组织病理学表现为黏膜及黏膜下层中到大量中性粒细胞浸润、小血管壁纤维素性坏死、灶性出血、糜烂和溃疡。患者内镜和临床病理表现的范围和严重程度与其消化道症状程度相一致。超声和CT等检查也可发现胃肠黏膜增厚现象。
曾有一女性15岁患者，因无明显诱因出现腹痛半天就诊。腹痛以脐周为主，间歇性发作，予解痉等药物治疗效果不明显，无恶心呕吐；多项医技检查无特殊发现。发病后第3日双下肢出现紫癜，追问病史得知4年前曾患过敏型紫癜，遂诊断为腹型过敏型紫癜。给予糖皮质激素治疗，腹痛迅速缓解。治疗2d后查胃镜示:胃底可见点状充血灶，十二指肠腔内可见散在点片状充血斑，降段乳头对侧可见2处片状糜烂伴充血，无活动性出血。胃镜诊断为十二指肠溃疡和十二指肠炎，后经积极处理痊愈出院。
上述病例提示临床如果未充分认识到过敏性紫癜引起的胃及十二指肠改变与急性胃黏膜病变相似,小肠病变程度重于胃或结肠，早期胃镜检查可表现为胃肠黏膜有广泛散在出血点和雪花状多发性小溃疡，容易误诊为急性胃黏膜病变或糜烂出血性胃炎。
?腹痛原因不明年轻患者需慎重手术
腹型过敏性紫癜所致腹痛常以突然发作性绞痛为特征，腹痛与皮肤紫癜之间无必然联系。大多数腹型过敏性紫癜往往是先有腹痛而后出现紫癜,因而易使诊断困难。腹型过敏性紫癜误诊率可达50%以上，主要原因为临床表现无特异性，腹痛如仅局限于右下腹者易误诊为急性阑尾炎,腹痛伴有便血者易误诊为出血性坏死性小肠炎。临床上常对上述有手术适应证的腹型过敏性紫癜患者进行手术治疗，可造成严重后果。曾误诊并进行手术治疗的腹型过敏性紫癜患者，术前多误诊为阑尾炎、肠梗阻、坏死性肠炎、肠坏死、消化道出血和腹膜炎等疾病，术中多数情况下只能进行“无目的”的阑尾或小肠切除术。
笔者曾遇到1例32岁男性患者，因腹痛伴血象高诊断为急性阑尾炎行阑尾切除术，术后病理检查正常，患者仍腹痛，并出现中度热。转院治疗，腹部CT检查发现盲肠切除周围形成脓肿，有瘘管样改变，回肠部分出现多个节段性扩张，怀疑原发病为腹型过敏性紫癜，加用氢化可的松每日mg分两次静脉输注，连用3d，并给予禁食、胃肠减压等对症治疗，症状明显减轻。1周后复查腹部CT示右下腹包块中瘘管消失，小肠无明显发现，后痊愈出院。
实际在临床上腹型过敏性紫癜有其自身的显著临床特征，如发病年龄整体偏年轻，2/3的患者发病前有明确诱因，腹部体征轻，绝大多数患者消化内镜有异常发现。故对年轻腹痛患者进行剖腹探查术前，应想到本病可能，应严格掌握手术指征，“慎之又慎”，术前先行胃镜检查有重要意义。
总之，腹型过敏性紫癜产生的腹痛可能是由于胃肠道内存在紫癜性病变所致，如果无皮肤紫癜出现，诊断则十分困难。尤其是误诊为外科疾病进行手术治疗，或不明原因腹痛进行剖腹探查，可能会造成严重后果，甚至危及患者生命。“往者已不及，尚可以为来者之戒”，故临床医生在腹痛患者的诊治中，应及时总结经验与教训，重视腹型过敏性紫癜。
原文刊于《临床误诊误治》杂志，经作者授权转载。
封面摄影：赵淳
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