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主动脉夹层作为一种高度致命的疾病，及时诊断非常重要！
主动脉夹层常表现为急性严重胸痛或背痛和急性血流动力学损害，是一种死亡率很高的疾病。早期诊断是治疗主动脉夹层的关键，但因为其症状与急性冠状动脉综合征、肺栓塞、心力衰竭、急性腹部疾病等相似，故约有14%-16%的患者被误诊。
最近有文献报道了一例心力衰竭患者的非典型主动脉夹层，那么这个病例带给我们什么启发呢？一起来看看吧。
病例概要
患者女，54岁，既往有高血压病史、射血分数降低心性力衰竭（HFrEF，EF35%）、左心室血栓（未服用华法林）、肥胖、高胆固醇血症、慢性阻塞性肺疾病（COPD），未规律服药。
近三天出现进行性加重的劳力性呼吸困难和端坐呼吸，并伴有消化不良，有腹胀感、轻微的上腹痛，间歇性向背部放射，呕吐一次后缓解。双下肢麻木已持续数月。患者否认发热、咳嗽、头晕、晕厥、上肢麻木。
接诊医生考虑为心力衰竭，患者遂入院治疗。相关检查示：患者明显缺氧，予鼻导管吸氧（4L/h），脉搏为90bpm，两侧相等。
左臂自动测量的血压为/mmHg，右臂为/90mmHg，左臂手动测量的血压为/mmHg，右臂为/mmHg。血管超声显示颈静脉扩张，双侧颈动脉搏动正常，第一和第二心音正常，无奔马律、摩擦音或杂音。肺部检查显示双侧肺野均有喘息音，双肺底湿啰音，提示体液过多。
下肢检查显示双下肢轻度水肿，右侧足背动脉搏动减弱。胸部X线片显示心脏明显增大，肺动脉突出，纵隔增宽8.2cm。
基础代谢组提示急性肾功能衰竭，血尿素氮（BUN）为42mg/dl，肌酐为1.7mg/dl。
由于有模糊的上腹痛病史，下肢远端外周脉搏不均，上肢血压不均，并发现纵隔增宽。行胸部、腹部和骨盆的计算机断层扫描血管造影（CTA），发现了胸主动脉和腹主动脉的夹层动脉瘤（图1）。胸主动脉和腹主动脉的夹层动脉瘤从左锁骨下动脉起源的远端开始，直径可达4.7cm，延伸到右侧髂总、髂外（图2）和股总动脉（图3）。
图1计算机断层扫描血管造影（腹部和骨盆），白色箭头显示降主动脉的夹层。
图2计算机断层扫描血管造影（腹部和骨盆），白色箭头显示解剖延伸到右侧髂外动脉。
图3计算机断层扫描血管造影（腹部和骨盆），白色箭头显示解剖延伸到右股动脉。
胸部、腹部和骨盆的计算机断层扫描血管造影（CTA）证实了从左锁骨下动脉延伸至股动脉的胸腹主动脉夹层的诊断。
患者接受了拉贝洛尔滴注治疗以严格控制血压，目标收缩压低于mmHg，心率低于60bpm。患者被送入冠心病监护病房（CCU）进行密切监测。血压得到严格控制后使用胸主动脉腔内修复术（TEVAR）、胸主动脉和肾上腹主动脉支架植入术进行血管内介入治疗。
患者出院后第3、6、12个月和之后每年进行一次CTA连续成像随访，并计划在心力衰竭诊所进行康复和血压控制的随访。
讨论
主动脉夹层经常表现为突然发作的剧烈胸痛、背部放射痛和急性血流动力学受损。
急性主动脉夹层最常用的两种分类包括Stanforda和DeBakey系统。Stanforda系统将涉及升主动脉的夹层归类为A型，无论原发内膜撕裂的部位如何，而所有其他夹层均归为B型。DeBakey系统则主要