原创陈徐佳医学界消化肝病频道来自专辑“腹”里乾坤
一例来势汹汹的消化道出血～
21岁女性患者，因解暗红色血便伴腹痛并意识丧失送至急诊科，遇到这样的患者，你会如何诊断？
病例摘要
■主诉
患者女性，21岁，因解暗红色血便伴腹痛并意识丧失，至我院急诊科就诊。
■既往史
无非甾体类抗炎药（NSAIDs）或抗凝剂使用史；无慢性肝病、消化性溃疡病史。
■体格检查
贫血貌，余无阳性体征。
■实验室检查
血常规提示Hbg/L，缺铁性贫血。凝血功能未提示异常。入院后解暗红色血便2次，量多。
行急诊结肠镜提示：整个结直肠和回肠末端黏膜表覆血迹，根据颜色判断，来自盲肠的血最新鲜，反复冲洗盲肠、回肠末端发现阑尾窝旁活动性渗血（图A）。进一步完善腹部增强CT（图B）显示阑尾呈高密度改变，余无阳性发现。
考虑阑尾异常血管出血可能，行紧急腹腔镜探查，并在术中切除了阑尾（图C），发现阑尾腔内存在大量血块，并见一血管样结构突出于阑尾黏膜，宽度大约3mm左右（头和尾的宽度大约一致，无变窄或变宽）（图D）。
取活组织送检，在显微镜下可见黏膜表面溃疡处存在口径一致，无分支的动脉（图E）。术后3天，便血消失出院，术后2周跟踪随访出血症状完全消失。
答案
上滑空白处获得答案
C
答案解析：结合患者病史，腹腔镜探查以及病检结果诊断考虑阑尾杜氏病，该病例近期发表于《Gastroenterology》[1]。
认识杜氏病
■来势汹汹的消化道出血
杜氏病（Dieulafoydisease）是一种引起消化道出血的少见病，约占上消化道出血的1.5%，占上消化道大出血手术的1.3%-2.3%[2]。
杜氏病是不同于其他胃肠道血管畸形的一种血管病变，Gallard于年首次提出，年法国外科医生Dieulafoy报道了3例致命性胃出血后以其命名。
正常情况下，供血动脉进入黏膜后分支逐渐变细，在黏膜下形成毛细血管丛，而在杜氏病时，其分支小动脉伸入黏膜下时血管管径不变，在高压力的血流冲击下，局部扩张使得动脉走形区域黏膜受损导致溃疡出血，故又称恒径动脉畸形破裂出血。
该病发病前症状隐匿，急性起病，出血量大，以往认为本病比较罕见，系对其认识不足，诊断较为困难，病死率很高。随着内镜的广泛开展及医生对本病认识的提高，近年来杜氏病的诊断率明显提高。
■注意！突发性大量呕血，黑便和腹痛，短时间内可危及生命
杜氏病病情凶险，以间歇性反复呕血或柏油样便为主要症状，起病急，常因短时间内大量出血导致休克而危及生命。其病因目前尚不明确，与饮酒、服用NSAIDs药物及消化性溃疡间的关系不明，目前，多数学者认为与遗传有关。
杜氏病病灶可遍及全消化道，包括食管、胃、十二指肠、空肠、回肠及结直肠等部位，但绝大多数见于贲门下方6cm范围小弯侧、胃壁内[3]，病灶为小而孤立的黏膜糜烂或浅表溃疡，其中可见裸露的恒径动脉，该血管在消化液、胃肠蠕动后发生磨损，加之药物、饮酒或应激等诱因作用下破裂出血。杜氏病主要表现为突发性的大量呕血，黑便和腹痛，发病急且出血量大，短时间内可危及生命。
由于杜氏病起病突然，患者在无明显先兆情况下出现消化道出血，常伴有严重休克症状，而出血停止后血管回缩，行内镜检查往往较难发现，镜下表现为全或无，即出血间歇期内会清洁如常，急诊内镜是本病的重要诊断方法之一。
■如何诊断杜氏病？
内镜检查
内镜是本病的首选检查及诊断方法，内镜下常表现为：（1）病灶处胃、肠黏膜局部点状破损或浅表溃疡，并常伴有喷射状出血；（2）病灶胃、肠黏膜浅表中间有血管走行，常附着点状血凝块并伴有表面渗血或血痂；（3）小动脉孤立突出于病灶黏膜表面，并常伴有震动性出血；（4）或少见于活动性出血时的病灶黏膜表面呈点状样渗血；（5）病灶甚小，较难发现，多为孤立性黏膜或浅表溃烂，病灶中央或见小动脉破裂出血，或见破裂小动脉被血栓堵塞；（6）病灶位置特殊，常位于胃贲门小弯侧，亦有少数位于十二指肠、空肠或结肠等；（7）周期性出血，镜下表现为全或无特征。
常规内镜诊断率只有35%-75%，在出血间歇期，胃、肠内因大量积血和血凝块时，内镜检查阳性率很低，同时止血困难。
血管造影检查
选择性腹腔动脉造影对杜氏病的确诊率为20%-30%。该方法在设备和技术上要求较高，须在出血活动期且出血量达0.5ml/min时才能得到阳性结果，对消化道出血的定位诊断虽好，但定性诊断差[4]。
近年来，随着介入技术的发展，数字剪影血管造影（DSA）较腹腔动脉造影表现更多的优势。在活动性出血期，DSA可动态实时显示病变处对比剂外溢的各种出血征象，在动脉末期对比剂的弥散、片状聚集和滞留等，并能够准确显示出血部位，确诊率达92%。
杜氏病在出血间歇期，因大量积血和血凝块时，内镜检查阳性率很低，同时止血困难[5]，DSA是近年来诊断并治疗杜氏病的可选方案之一。
放射性核素显像
放射性核素显像例如99mTc-红细胞显像，当胃肠道出血速度达0.05-0.1ml/min时即可获得阳性结果。该方法对急性活动性消化道出血具有较高的特异性[6]，为诊断及治疗凶险性杜氏病出血提供时间优势。
手术探查
如反复内镜检查及DSA均未能确诊和发现病灶位置，只能通过外科急诊手术进行探查和诊疗。
■如何治疗杜氏病？
表1：杜氏病的治疗进展
综上，杜氏病病情凶险，以间歇性反复呕血或柏油样便为主要症状，起病急，常因短时间内大量出血导致休克而危及生命，目前及时尽早内镜下止血治疗是一线治疗方案，也是提高生存率的关键。
参考文献：
[1]MengXue，Wei-hongWeng，Liang-jingWang.AnUnusualCauseofAcuteMassiveLowerGastrointestinalBleeding.Gastroenterology.;:–.